知识总结：典型肺动静脉畸形的8项着重

基本病史：患儿，45岁男性，气短。

CT检查：

对比增强CT显示左脾段横膈膜特别是在扩张，并与扩张的脾静脉直接相通。脾静脉强化如横膈膜相似，并且在连接处脾其组织周围却说以扩张的心肌软其组织。仍未挖掘出其他供血横膈膜。

诊断：单纯性脾动静脉畸形

综合：

1. 脾动静脉畸形（PAVMs）是脾心肌的持续性病变，指的是脾的横膈膜和静脉两者之间的持续性交通设施心肌。

2. 大多数情况下是单纯的动静脉畸形（单供血横膈膜）；然而，20%的病例有多支供血横膈膜。

3. 大多数患儿是无症状的；然而，也可有头痛，紫绀，囊肿等症状。

4. 先天性病例的发生是由于粘液床的发生有缺陷，引致扩张并伴薄壁心肌孔形成。

5. 遗传性出血性粘液扩张症（HHT）的患儿经常伴发脾动静脉畸形（33%单发，50%多发）。

6. CT心肌造影可作出诊断，但金标准是脾横膈膜造影。

7. CT平扫示一非钙化肿块，或与心肌相连的丑奴行性结构设计。口服造影剂通常显示供血横膈膜和引流静脉。

8. 主要外科手术包括机械囊肿依此，即利用伞状元件截断供血横膈膜。

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编辑： 宋歌声